Врожденное генетическое нарушение формирования соединительной ткани с исходом в цирроз печени.
Хирургическое лечение:
- ортотопическая трансплантация фрагмента печени от живого родственного донора;
- ортотопическая трансплантация печени и ее фрагментов от трупного донора.