На главную
Пациентам   Специалистам
На главную
Контакты
Карта сайта

Что мы лечим / диагностируем

Заболевания Диагностика и операции

Врождённая патология мочевыводящих путей

Этиология.
Развитие пороков не связано с действием определенных экзоген¬ных агентов. Многие из них являются наследственными или семейными. Встречаются при хромосомных синдромах. Пороки эти многообразны и возникают в период 4-8-й недели киматогенеза.

Описаны следующие виды врожденных пороков почек.
Агенезия почек - врожденное отсутствие одной или обеих почек (арения) - встречается редко. При этом у новорожденного выражена складчатость кожи, лицо одутловатое, старческое, ушные раковины расположены низко, нос широкий и плоский, выступают лобные бугры; наблюдаются врожденные пороки и других органов. Дети нежизнеспособны.

Гипоплазия почек - врожденное уменьшение их массы и объема. Может быть одно- и двусторонним. При односторонней гипоплазии наблюдается викарная гипертрофия второй нормальной почки.

Дисплазия почек - гипоплазия с одновременным наличием в почках эмбриональных тканей. Микроскопически в ткани почки обнаруживаются очажки нефробластомы, примитивные канальцы и клубочки, кисты, островки хряща и гладкой мышечной ткани. Сочетаются с аплазией, гипоплазией или атрезией и стенозом мочеточников. При двусторонней резко выраженной гипоплазии и дисплазии почек дети нежизнеспособны.

Крупнокистозные почки (поликистоз почек взрослого типа) - двустороннее значительное увеличение почек с образованием в их корковом слое большого числа крупных кист с прозрачным содержимым, между кистами - участки нормальной почечной тканию. Порок комбинируется с кистами печени и поджелудочной железы, наследуется по доминантному типу. Патогенез его связывают с нарушением соединения зачатков метанефрогенной ткани и уретральной трубки, образуются ретенционные кисты.

Мелкокистозные почки (поликистоз «инфантильного» типа) - двустороннее значительное увеличение почек с образованием многочисленных мелких кист в корковом и мозговом слоях, тесно прилежащих друг к другу. Почки имеют вид крупнопористой губки. При микроскопическом исследовании вся почечная ткань выглядит сплошь замещенной кистами, выстланными кубическим эпителием. Порок сочетается с кистами печени и гиперплазией желчных ходов. Дети нежизнеспособны.

Сращение почек (подковообразная почка) и дистопия клинически не проявляются.

Врожденные пороки мочевыводящих путей. Основные из них:

  • удвоение лоханок и мочеточников;

  • агенезия, атрезия, стеноз мочеточников, эктопия их устьев;

  • мегалоуретер относится к ранним фетопатиям - резкое расширение мочеточника (одного или двух) вследствие гипоплазии мышечной ткани или нервного аппарата;

  • экстрофия мочевого пузыря в результате аплазии его передней стенки, брюшины и кожи в области лобка;

  • агенезия мочевого пузыря;

  • атрезия, стеноз уретры (чаще у девочек) и гипоспадия - дефект нижней стенки, эписпадия - дефект верхней стенки мочеиспускательного канала у мальчиков.

Все пороки мочевыводящих путей ведут к нарушению оттока мочи и снижению функции почек.
Без своевременного хирургического лечения приводят к почечной недостаточности.  Наиболее тяжелые из них (например, агенезия, атрезия мочевых путей) приводят к смерти от уремии вскоре после рождения, другие долго могут не проявляться клинически, однако постепенно приводят к гидронефрозу, иногда к образованию камней, возникновению восходящего хронического пиелонефрита, что угрожает развитием почечной недостаточности, заканчивающейся смертью больного (чаще в 20-30 лет) от уремии.

Клинически все виды патологии мочевыводящих путей проявляются нарушением процесса мочевыделения и снижением функции почек.
 

Диагностика

  • Консультация нефролога, генетика

  • Весь спектр исследований крови, мочи

  • УЗИ

  • КТ, МРТ

  • Нефросцинтиграфия, нефроангиосцинтиграфия

< Вернуться на страницу поиска заболеваний

 

Клиническое отделение

Отделение пересадки почки

Отделение рентгенодиагностики и компьютерной томографии

Лаборатория радиоизотопной диагностики

Лаборатория ультразвуковой диагностики

Лаборатория клинической биохимии

Наверх
(с) 1997-2010 Российский Научный Центр Хирургии им. акад. Б.В. Петровского РАМН
Россия, 119991, Москва, ГСП-1, Абрикосовский переулок, д,2
Карта сайта