На главную
Пациентам   Специалистам
На главную
Контакты
Карта сайта
Запись на консультацию: 8 499 766 4704

Что мы лечим / диагностируем

Заболевания Диагностика и операции

Врожденная извитость дуги аорты (мегааорта)

Врожденная извитость дуги аорты - это врожденный порок аорты, который характеризуется удлинением, извитостью и перегибами дуги аорты при патологическом строении ее стенки. Врожденная извитость дуги аорты - редкая аномалия сосудистой системы человека. Этот сосудистый порок в литературе описан под разными терминами: кинкинг дуги аорты, псевдокоарктация аорты, атипичная коарктация, субклиническая коарктация, баклинг дуги аорты, мегааорта. В литературе первые сведения об этой патологии появились в 1951 г. Всего было описано около 115 наблюдений. Согласно данным литературы частота порока составляет 0,4-0,6% всей патологии сердечно-сосудистой системы и 2-3,5% общего количества коарктации аорты.

Этиология аномалии окончательно не выяснена. По мнению ряда авторов, порок формируется в эмбриональном периоде.

Варианты течения этого порока обусловлены некоторыми анатомическими различиями: I тип - удлинение и извитость дуги аорты; II тип - удлинение и извитость дуги аорты с симптомами стенозирования аорты. Каждый из этих типов может сочетаться с аневризмой аорты и другими врожденными пороками сердечно-сосудистой системы.

  • мегааорта

  • кинкинг дуги аорты

  • псевдокоарктация аорты

  • атипичная коарктация

  • субклиническая коарктация

  • баклинг дуги аорты

Достоверные показатели врожденной извитости дуги аорты можно получить только после аортографии, которую необходимо делать при всяком подозрении на этот порок.

У ряда больных патологическая извитость сочетается с другими врожденными пороками сердца: тетрадой Фалло, дефектом межжелудочковой перегородки, зеркальной декстрокардией, надклапанным стенозом аорты.

Диагностические сомнения разрешает аортография, которая позволяет также уточнить показания к оперативному лечению, которое имеет целью не устранение извитости дуги аорты как таковой, а призвано исправить вызванные ею нарушения гемодинамики и другие осложнения.

В случаях сочетания с другими врожденными пороками сердца показания к операции зависят от выраженности того или другого порока. В первую очередь корригируют порок, ведущий к нарушениям гемодинамики. Оперативное лечение извитости дуги аорты показано в связи с вызванной ею патологией (сужение аорты, аневризма аорты, симптомы сдавления).

При хирургическом лечении иногда можно выполнять прямой анастомоз концов аорты, а в некоторых случаях приходится прибегать к протезированию.

Отдаленные результаты хирургического лечения больных с врожденной извитостью дуги аорты обычно благоприятные. Все симптомы порока исчезают.

Таким образом, врожденная извитость дуги аорты является редкой аномалией, которая сравнительно легко распознается. Большинство больных с этой патологией нуждаются в хирургическом лечении, которое в настоящее время хорошо разработано.

< Вернуться на страницу поиска заболеваний

 

Клиническое отделение

Отделение кардиохирургическое I (хирургии аорты и ее ветвей)

Отделение рентгенодиагностики и компьютерной томографии

Лаборатория электрофизиологии и нагрузочных тестов

Запись на консультацию: 8 499 766 4704
Наверх
(с) 1997-2010 Российский Научный Центр Хирургии им. акад. Б.В. Петровского РАМН
Россия, 119991, Москва, ГСП-1, Абрикосовский переулок, д,2
Карта сайта